Частичные помутнения роговицы в сочетании с передними иридо-корнеальными сращениями у детей чаще являются следствием пролиферации после внутриутробных или раноперенесенных внутриглазных инфекций, ранений глаза, однако могут быть проявлением врожденной аномалии развития глаза. Аномалия Петерса (АП) - дисэмбриогенетический синдром неполного расщепления передней камеры, значительное многообразие форм которого затрудняет их диагностику.
Цель настоящего сообщения – анализ клинических проявлений и гистологических особенностей АП, как редкой врожденной аномалии глаз у детей.
Нами изучены клинические проявления АП у 5 детей ( 8 глаз) в возрасте от 1,5 до 14 лет. На 7 глазах 4 детей наблюдалась “классическая” форма аномалии, описанной Peters в 1906г : врожденное центральное стромальное помутнение роговицы округлой формы и небольших размеров (2 – 3мм) с истончением ее в зоне помутнения и иридокорнеальными сращениями - тяжами из ткани радужки идущими от зрачкового края к кольцевидному фиброзному утолщению по границе помутнения роговицы. На 3 глазах имелось плоскостное сращение хрусталика с радужкой и центральным бельмом роговицы. Острота зрения (от светоощущения до 0,5) коррелировала со степенью помутнения роговицы и патологии сетчатки (по ЭРГ). У 1 ребенка отмечено атипичное прогрессирующее течение заболевания – увеличение площади врожденного центрального помутнения роговицы с ее утолщением и развитием псевдостафиломы.
На 5 глазах у 3 детей отмечена врожденная (вторичная) глаукома, проведены лазерные, хирургические реконструкции передней камеры, на 3 глазах – трабекулэктомии. Компенсация глаукоматозного процесса достигнута в 80%.
Мы располагаем редким материалом – гистологическим исследованием 1 глаза ребенка, наблюдавшегося с рождения с АП. Слепой бесперспективный глаз был удален из-за необратимых последствий контузии в 10 лет. Гистологическое исследование этого глаза выявило особенности строения роговицы в области ее помутнения – центральные округлые дефекты десцеметовой и боуменовой оболочки на фоне постконтузионного гемофтальма.
Кроме глазных проявлений у 60% детей отмечены умственная отсталость, минимальная мозговая дисфункция на фоне органических поражений ЦНС.
Таким образом типичным симптомокомплексом для АП являются: врожденное центральное стромальное помутнение роговицы с дефектами десцеметовой и боуменовой оболочек, сращенное с радужкой стромальными тяжами, сопровождающееся у 62,5% врожденной глаукомой, у 87,5% плохим прогнозом по зрению. Дифференциальный диагноз глазных проявлений врожденной аномалии Петерса с последствиями воспалительного процесса необходим для правильной оценки прогноза заболевания и характера лечения.